베체트병이란 증상과 원인
베체트병이란 증상과 원인
오늘은 베체트병에 대해 알아보도록 하겠습니다.
■ 베체트병이란?
베체트병이란 반복적으로 입안이 헐고 성기주위에 궤양, 눈에 염증(포도막염), 피부 병변 등, 상처가 생겼을 때 건강한 사람에 비해 상처가 오래가는 증상이 나타나는 원인 불명의 염증성 질환입니다. 이와 같은 증상들은 동시에 나타나거나 수년에 거쳐 단계적으로 나타나기도 합니다.
베체트병은 20대와 30대에 처음 시작되는 경향이 있고, 발병 후 시간이 지나면서 질병의 활성도가 점차 떨어지게 됩니다. 우리나라의 경우 발병 연령이 늦고 여자에게 보다 많이 발병하며 질병의 중증도가 비교적 덜한 경향이 있습니다.
■ 베체트병 원인
베체트병의 발병 원인은 정확하게 밝혀지지 않았지만, 오래 전부터 유전적인 소인이 있는 환자에서 환경적인 요인이 더해지면서 면역반응이 활성화되고, 그 결과 여러 가지 증상이 나타난다고 생각되고 있습니다. 특히 HLA-B51이라는 유전자가 베체트병에 가장 중요한 유전 인자로 알려져 있으며, 지역에 따른 차이가 큰 것으로 알려져 있습니다. 또한 일부 바이러스와 세균에 대한 면역반응이 베체트병의 염증반응과 관련이 있을 가능성이 있습니다.
■ 증상
① 구강궤양
가장 흔한 증상으로 약 80%에서 나타나지만 구강궤양만으로 베체트병을 진단할 수는 없습니다. 경계가 분명하고 통증이 있으며 궤양의 크기나 수는 다양하게 나타나고 구강, 혀, 인두 등 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 과로, 긴장, 불면 혹은 상기도 감염으로 악화될 수 있고 치유 시 반흔을 남기기도 합니다.
② 외음부 궤양
외음부 궤양은 병의 진행과 함께 흔히 나타날 수 있는 주 증상으로 약 50%에서 볼 수 있으며 경계가 명확하며 수나 크기는 다양하게 나타납니다. 남자의 경우 음경, 귀두, 포피 등에서 발생하고 여자의 경우, 대음순, 소음순, 치구를 포함한 외음부에 호발하나, 질입구, 질 내 점막, 자궁경부에서도 발생하며 질내측에 발생한 궤양은 자각증상이 뚜렷하지 않고, 증가한 질 분비물만을 느끼는 경우도 있으며, 약 25%의 환자에서 외음부 궤양이 생리주기나 임신과 관련되어 나타나기도 합니다.
③ 피부 증상
베체트 병에서만 특징적으로 나타나는 피부증상이 있는 것은 아니며 결절성 홍반양 병변, 구진농포성 발진, 여드름양 병변, 피부궤양, 혈전성 정맥염 등의 다양한 형태로 관찰됩니다.
④ 눈의 증상
눈의 침범은 여자보다 남자에서 많으며 실명을 초래할 수 있는 가장 심각한 문제 중 하나입니다. 시력감퇴, 안구동통, 눈부심, 눈물, 충혈, 이물감 등이 있을 수 있고 포도막염 이나 망막병변이 발생할 수 있습니다. 대개 양측성이며, 후유증으로 백내장과 녹내장이 뒤따르기도 합니다.
⑤ 관절 증상
약 50% 이상에서 활막염, 관절염, 관절통의 증상이 나타납니다. 관절염은 변형을 보이지 않으며, 하나 혹은 여러 관절에 발생되고 비대칭성을 보이는 경우가 흔합니다. 무릎 관절에서 가장 흔히 나타나며 손목, 팔꿈치, 발목 관절에서 증상을 보이기도 합니다. 다른 증상과 마찬가지로 반복하여 재발하는데 전신증상이 호전되면 관절증상도 호전되는 양상을 보일 수 있습니다.
⑥ 소화기계 증상
식욕감퇴, 구토, 소화불량, 설사, 복부 팽만감, 복통 ,위장궤양을 일으키기도 합니다.
⑦ 혈관계 증상
혈관 병변은 동맥, 및 정맥폐쇄, 동맥류, 정맥류로 크게 4가지 형태로 나눌 수 있습니다. 가장 흔한 양상은 혈전성 정맥염 이며 주로 하지에서 발생합니다. 임상 증상은 침범부위 혈관에 따라 다양하게 나타나며 동맥류 파열시 위험한 결과를 가져올 수도 있습니다.
⑧ 신경계 및 정신 의학적 증상
가장 흔한 초기 증세는 심한 두통이며 보행장애, 발음장애, 현기증 등의 증상들이 나타날 수 있습니다. 신경계 침범 양상으로는 수막뇌염, 급성 척수염, 발작 등이 있으며 정신의학적 증상으로는 우울감, 불안, 불면, 피로, 기억장애, 건강염려 및 흥미결여를 보이기도 합니다. CT나 MRI , MRS, 뇌혈관 촬영 등이 진단에 도움이 됩니다.
■ 진단
베체트병은 그 진단에 결정적인 도움이 되는 증상이나 검사 결과는 없기 때문에, 베체트병의 여러 임상 증상 중 진단적 가치가 높은 것들로 이루어진 분류 기준을 이용합니다. 위에서 열거한 증상들이 나타나고 검사상 이런 증상들을 일으킬 수 있는 감염성 질환이나 다른 특별한 병이 없을 때 베체트병으로 진단하게 됩니다.
■ 치료
베체트병은 자주 좋아졌다 나빠졌다 하는 경과를 보여 완치는 어렵지만 조절 할 수 있고 치료도 가능한 병입니다. 베체트병은 좋아졌다 나빠졌다를 잘 하는 데 피로하거나 과로한 후 악화되는 경향이 있으니 과로는 피해야 합니다. 증상에 따라 콜키신을 포함한 여러 가지 약제들을(스테로이드 호르몬, 면역 억제제) 사용하는데 꾸준히 치료를 받으면 베체트병이 별 문제가 안 될 정도로 치료될 수 있으나 치료를 못 받거나 베체트병이 아주 심할 때는 실명, 장출혈 등과 같은 심각한 합병증이 초래될 수도 있습니다. 국내에도 베체트병 환자들이 많이 있으나 잘 조절되고, 치료에 의해 일상생활에 지장 없이 지내시는 분들이 심한 베체트병으로 고생하는 분들보다 훨씬 많습니다. 병의 경과는 사람마다 다르고 베체트병은 조절과 치료가 가능한 병이므로 꾸준히 치료를 받으십시오.
■ 베체트병 예방법
베체트병의 악화요인 중 스트레스,과로, 긴증 등이 미치는 영향이 매우 커서 이러한 신체적 피로 후 입안이 자주 허는 등의 증세가 악화되는 사람은 충분한 수면을 취하고 긴장을 줄이며 규칙적인 생활을 유지해야합니다.
그리고 이 질환의 경우 조기진단 및 치료가 실명, 중추신경계 침범 등의 심각한 후유증 발생을 예방할 수 있는 최선의 길이라 생각할 때 단순한 구강 혹은 외음부 궤양이 있는 경우라도 pathergy test를 시행해 보거나 베체트병의 다른 증상이 있는지를 확인하여 보는 것이 필요하다고 생각됩니다.
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